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Lupus eritematoso: problemi oculari

16 gennaio 2018 Di carmineciccarini

I problemi oculari connessi all’uso del Plaquenil e della Clorochina nei malati di lupus eritematoso: effetti sulla retina

Il lupus è una malattia autoimmune che può colpire isolatamente la pelle (lupus discoide) o diversamente avere un aspetto più generalizzato con interessamento delle articolazioni (artriti), dei reni (glomerulonefrite lupoide), cuore (arterite delle coronarie).

Le donne risultano più colpite specie tra 17 e 40 anni. I sintomi sono differenti a seconda che ci sia un interessamento sistemico con malessere, febbre, artrite, decadimento fisico generale. o che riguardi solo la pelle.

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Lupus discoide; si osservano lesioni rossastre a forma di disco ma anche ovalari, pruriginose. Le chiazze biancastre dovute a sfaldamento dell’epitelio e del sottocutaneo.

 

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Lupus; si osserva tipico eritema a farfalla

Terapia per il trattamento del lupus e effetti collaterali sulla retina

La terapia più usata per il trattamento del lupus sia discoide che sistemico è l’Idrossiclorochina (Plaquenil), anche se a volte è utilizzata la clorochina; quest’ultima terapia era però più usata in passato.

A questo principio attivo è spesso associato l’uso del cortisone e, in alcuni casi, anche farmaci immunosoppressori.

Purtroppo l’uso di Plaquenil e di Clorochina può comportare gravissimi danni alla retina fino alla ipovisione con danni del campo visivo riguardanti la visione centrale (ad esempio in casi più gravi, possono presentarsi scotomi centrali assoluti o relativi con perdita grave del visus)

Effetto collaterale comune del farmaco è offuscamento della vista, dovuto a disturbi dell’accomodamento, che sono il più delle volte dipendenti dalle dosi assunte e reversibili.

Effetti collaterali meno comuni sono retinopatia, con modifiche della pigmentazione, e difetti del campo visivo; nella sua forma iniziale, la retinopatia sembra reversibile con l’interruzione della terapia con idrossiclorochina. Se però la patologia ha la possibilità di svilupparsi, il rischio di progressione è possibile, anche dopo la fine del trattamento.

I pazienti con modifiche a livello della retina possono essere inizialmente asintomatici, o possono avere visione scotomatosa con anello paracentrale e pericentrale, scotomi temporali ed alterata percezione del colore. Sono state segnalate modifiche corneali che comprendono edema e opacità, che possono essere asintomatiche o possono causare disturbi come aloni, offuscamento della vista o fotofobia; questi segni ed i sintomi associati possono essere transitori o reversibili dopo l’interruzione del trattamento.

Sono stati inltre segnalati casi di maculopatie e degenerazione maculare che possono essere irreversibili.

L’effetto del farmaco a livello retinico osservato tramite esame OCT mostra irregolarità del profilo retinico con ampi depositi di lipofuscina (prodotto di degradazione delle cellule neuronali) sull’epitelio pigmentato retinico; quest’ultimo rappresenta la struttura biochimica per la produzione di dopamina, il neuromediatore che permette una buona funzione delle cellule ganglionari. In alcuni casi si osservano microdepositi sul tipo drusen fra i vari strati retinici.

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Sull’epitelio pigmentato si osservano numerosi depositi di lipofuscina, specie in regione sottomaculare. Si tratta di paziente che per 17 anni ha fatto uso di clorochina per lupus discoide. Si osservi anche la modificazione del profilo retinico in cui l’escavazione foveale è meno accentuata. Piccoli depositi di materiale lipo-proteico si osservano anche negli altri strati della retina.

Terapia per la cura dei danni retinici

Normalmente i testi riportano che non esiste terapia specifica per il trattamente di queste lesioni retiniche.

Tuttavia, il linea teorica, è possibile avere dei miglioramenti utilizzando farmaci antiossidanti potenti e a giusto dosaggio come l’idebenone, già utilizzato nell’atrofia ottica di Leber, per prevenire la morte delle cellule nuronali agendo sulla loro fonte biochimica di energia cioè il mitocondrio.

In seconda analisi, bisogna rifornire la retina di dopamina essendo l’epitelio pigmentato retinico il suo maggior produttore soffocato dalle scorie. Senza questo neuromediatore le cellule ganglionari muoiono lasciando in dote scotomi e perdita della vista.

Successivamente occorre ripulire l’epitelio pigmentato dalla lipofuscina. Due farmaci efficaci in tal senso sono la vitamina E sotto forma di olio o l’acido lipoico.

Con queste due associazioni sono riuscito nel giro di 3 mesi a ridurre depositi di lipofuscina e drusen di una paziente venuta precocemente con depositi insorti ad 1 anno dall’itervento di cataratta. Essi avevano comportato la riduzione del visus da 10/10 a 3/10. Il visus attuale è di 8/10.

 

 

 


Dr. Carmine Ciccarini

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